중증 근무력증 주요 원인과 연령대의 증상

운동을 한 후에 사람들은 몸 전체가 뻐근하다고 생각합니다. 특히 피곤하며 근육이 뻐근하게 느껴지는데요. 이 상황은 모든 사람들이 경험하는 것으로 여겨지지만, 평상시에 아무것도 하지 않더라도 피로하며 근육이 약화된 그룹의 사람들이 있으며 이런 종류의 문제로 고통 받고 있습니다. 그들이 겪고있는 신경근육 접합 질환은 의학에서 중증근무력증(myasthenia gravis)이라는 상태로 정의 되어 있습니다.

 

중증 근무력증 주요 원인

중증 근무력증의 원인은 무엇일까요? 사람들이 이 질환으로 고통받는 이유는 일반적으로 두 가지가 있습니다. 첫 번째 이유는 유전적 요인이며 대개 아이가 1세에서 5세 사이에 발생합니다.

 

두 번째 유전학보다 더 흔한 중증 근무력증의 또 다른 원인은 비교적 복잡하고 더 흔합니다. 즉, 환자 자신의 면역력의 저하와 부족으로 인해 근육 및 감각 신경의 전달 기능이 손상되어 발생하며 결과적으로 이 일반적인 약점의 문제는 자가 면역 질환입니다.

 

자가 면역 후반에 문제가 있는 비유전적 환자의 경우 질병의 원인도 매우 다양하며 현재의 의료 관점에서 이 질병을 유발할 수 있는 세 가지 다른 측면이 있습니다. 질병에는 보통 흉선 증식증이 있으며 증상이 발견되면 적시에 의사의 진료를 받아야 합니다.

 

1. 전염성 요인

비 선천성 중증 근무력증의 원인은 주로 신체의 면역력이 저하되고 효과적인 전염병 예방 사슬을 형성할 수 없기 때문에 다양한 전염병 증상이 병의 원인이 될 수 있습니다. 예를 들어 몸이 매우 약한 경우, 심각한 질병 등.

 

2. 약물 요인

중증 근무력증 환자의 대부분은 실제로 약물에 의해 발생합니다. 특정 질환에 대한 특수 효과가 있는 일부 약물은 종종 신체의 균형을 심각하게 손상시켜 자가 면역에 문제를 일으키고 병든 사람을 만들 수도 있습니다.

 

3. 환경 요인

일부 환자가 먼지, 방사선 또는 기타 자극성 물질이 있는 환경에 사는 경우, 중증 근무력증의 원인이 될 수 있다는 의심의 여지가 없으며 환경 문제로 인해 많은 환자가 발생할 수 있기 때문에 자신에게 더 많은 주의를 기울여야만 질병을 예방하고 완화 할 수 있습니다.

 

 

중증 근무력증 연령대의 증상

다양한 연령대의 중증 근무력증 증상은 다릅니다.

 

1. 신생아 일과성 중증 근무력증

중증 근무력증을 가진 어머니에게서 태어난 신생아의 약 12%에서 20%는 출생시 증상이 있는 중증 근무력증을 갖지만 일시적으로 12~18 시간 동안 지연됩니다. 어려운 호흡에는 보조 호흡이 필요합니다. 처진 눈꺼풀, 안면 근육은 실직하고 표현력은 좋지 않습니다. 모체 아세틸 콜린 수용체 항체는 태반을 통해 태아 혈액으로 들어가는 것이 주된 원인입니다. 태아 혈액에서 항체가 지속적으로 분해되고 파괴되어 임상 증상이 개선되므로 일과성 및 일시적으로 불리우며 대부분의 증상은 3주 내에 자연적으로 사라지므로 약물의 복용량을 점차적으로 줄이거나 중단하면 재발 위험이 없습니다. 네오스 티그민 1~5mg의 경구 투여 조건에 따라 치명적으로 아픈 유아에게 즉시 치료를 제공하고 호흡 기능과 영양 지원을 유지해야 합니다.

 

2. 선천성 중증 근무력증

이 유형은 중증 근무력증을 가진 정상적인 어머니의 신생아를 지칭하며 종종 가족에 중증 근무력증 환자가 있습니다. 사례의 42%는 2세에 발생했으며 66%는 20세 이전에 시작되었습니다. 아픈 영아에는 아세틸 콜린 수용체 항체가 없으며 그 병인은 유전적으로 관련되어 있습니다. 시냅스 후 막의 구조가 변형되고 기능성 관절 주름이 거의 없으며 미세 구조가 감소하고 말단판 아세틸 콜린 수용체가 불충분합니다. 이 유형은 일시적인 신생아 일과성 중증 근무력증과 다르며 증상이 지속되고 완전한 완화가 없습니다. 증상은 일반적으로 출생시 또는 그 직후에 나타나고 안구 근육이 포함되며 이는 종종 안면 근육을 포함하고 음식 섭취에 영향을 줄 수 있습니다. 

 

3. 가족 영아 중증 근무력증

중증 근무력증이 있는 정상적인 어머니의 영아를 말합니다. 가족 중에는 상염색체 열성 유전으로 태어나고 심호흡 곤란과 급식 어려움, 특히 무호흡 특성으로 인해 형제 자매와 같은 다른 중증 근무력증 환자가 있습니다. 처음 두 가지 유형에서 유아는 종종 호흡 부전으로 사망합니다. 증상은 보통 2세 이내에 발생하고 자연적으로 완화되는 경향이 있으며 나이가 들수록 개선되지만 감염 후 질식으로 사망 할 수도 있습니다. Anticholinesterase 약물은 효과적이므로 조기 진단을 받아야 합니다.

 

4. 콜린 에스 테라 제의 결핍

이러한 유형의 중증 근무력증은 종말판의 하부 신경 구조에 아세틸 콜린 에스테라아제가 없기 때문에 발생하며 안구 근육과 뇌신경의 근육이 있는 어린이에서 발생합니다. 항 종양 에스테라아제 약물 또는 구아니딘에서는 아세틸 콜린 방출을 증가시키는 반면에 프레드니손(prednisone)은 효과적이지 않았습니다.

 

5. 청소년의 근육 약화

모든 중증 근무력증의 4%는 10세 이전에 발생하고 24%는 20세 이전에 발생하며 여성이 우세합니다. 이 유형은 영아 유형과 반대이며 유전적 요인은 상대적으로 작은데 주로 면역 메커니즘이 병인에 영향을 미치기 때문입니다. 흉선종은 드믈며 질병의 진행은 뚜렷한 기복으로 천천히 진행되었습니다.

 

6. 청장년층 근육 약화

흉선 비대증은 근육 약화가 있는 청장년층에게 흔하며 젊은이들에게 더 흔합니다. 10%에서 15%의 경우 흉선종이 있으며, 이는 노인에게 흔합니다. 남성 환자는 완화율이 낮고 사망률이 높은 여성보다 발병 속도가 빠릅니다. 임상 과정은 명백한 악화 기간과 완화 기간이 있으며 안구 근육이 있는 환자의 3/4은 처음 1~3년 내에 전신 근육 약화와 목근육 손상을 일으킬 수 있습니다. 또한 증상의 비대칭 조합이 나타납니다. 생존한 환자의 대부분은 만성화되어 잦은 증상이 감소했습니다.

 

 

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